Sindrome de Goldenhar asociado con un dermoide epibulbar: Reporte de Caso

English Title

Sindrome de Goldenhar asociado con un dermoide epibulbar: Reporte de Caso

Authors

Diego J. Mamani Maquera, Hospital Nacional Carlos Alberto Seguín Escobedo - EsSalud. Arequipa-PerúFollow
Adriana Palomino Bernal

Keywords

Sindrome de Goldenhar, coristoma epibulbar, dermoide epibulbar

English Keywords

Sindrome de Goldenhar, coristoma epibulbar, dermoide epibulbar

Abstract

We present the case of a 7-year-old male child with Goldenhar syndrome associated with an epibulbar choristoma. The patient presents a homogeneous tumor, rounded in shape, with well-defined borders, of a soft consistency, vascularized, approximately 9x10 mm, yellowish-white in color, adhered to the sclera and cornea, with hairy formations on its surface, located at the level of the sclerocorneal limbus of the temporal-lower quadrant of his right eye. The histopathology study showed the presence of hair follicles and sebaceous glands, immersed in a stroma of fibrous connective tissue with a superficial squamous-type lining, which defined the diagnosis of limbar epibulbar dermoid. Conjunctivaplasty was performed to cover the scleral defect and use amniotic membrane to cover the corneal and scleral defect. The limbar epibulbar dermoid is the most common type of conjunctival choristoma and should be considered in the differential diagnosis of pediatric epibulbar tumors.

English Abstract

Presentamos el caso de un escolar varón de 7 años con Sindrome de Goldenhar asociado a un coristoma epibulbar. El paciente presenta una tumoración homogénea, de forma redondeada, con bordes bien delimitados, de consistencia blanda, vascularizada, de aproximadamente 9x10 mm, de color blanco–amarillento, adherido a esclera y córnea, con formaciones pilosas en su superficie, ubicada a nivel del limbo esclerocorneal del cuadrante temporal-inferior del ojo derecho. El estudio histopatológico demostró la presencia de folículos pilosos y glándulas sebáceas, inmersas en un estroma de tejido conectivo fibroso con un revestimiento superficial de tipo escamoso, lo cual definió el diagnóstico de dermoide epibulbar limbar. Se realiza conjuntivoplastía para recubrir el defecto escleral y se usa membrana amniótica para recubrir el defecto corneal y escleral. El dermoide epibulbar limbar es el tipo más común de coristoma conjuntival y debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los tumores epibulbares pediátricos.

DOI

https://doi.org/10.25176/RFMH.v22i2.4292

Recommended Citation

Mamani Maquera, Diego J. and Palomino Bernal, Adriana (2022) "Sindrome de Goldenhar asociado con un dermoide epibulbar: Reporte de Caso," Revista de la Facultad de Medicina Humana: Vol. 22: Iss. 2, Article 27.
DOI: https://doi.org/10.25176/RFMH.v22i2.4292
Available at: https://inicib.urp.edu.pe/rfmh/vol22/iss2/27